Системная склеродермия

Автор:

Кривчиков Петр Евгеньевич

Врач-кардиолог

Опубликовано: 16 июня 2023

Отредактировано: 20 июня 2023

Записаться

Системная склеродермия – редкое хроническое ревматическое заболевание, влияющее на соединительные ткани и органы. Это аутоиммунная патология, при которой иммунная система организма атакует свои собственные ткани.

Причины

Точная причина системной склеродермии пока неизвестна. Это комплекс факторов, включая взаимодействие генетических, иммунологических и окружающих показателей.

• Генетическая предрасположенность;
• Аутоиммунные заболевания;
• Инфекции, воздействие химических веществ и лекарственные препараты могут служить триггерами для развития системной склеродермии у людей, которые уже имеют генетическую предрасположенность;
• Сосудистые нарушения.

Женщины в возрасте 25-55 лет также находятся в группе риска.

Симптомы

• Кожные изменения. Утолщение, изменение цвета кожи, появление сосудистых сеток и язв.
• Феномен Рэйно. Это симптом, при котором пальцы рук и ног реагируют на холод или стресс сужением капилляров, что приводит к их онемению, покраснению или бледности. Феномен Рэйно также может вызывать боль и покалывание.
• Боли в суставах и мышцах.
• Усталость и ощущение слабости.
• Нарушение пищеварения, изжога, трудности с глотанием, поносы или запоры.
• Одышка, кашель, боль в груди.
• Проблемы с мочеиспусканием, отеки, повышенное артериальное давление, нарушение функции почек.

Осложнения

Системная склеродермия без должного лечения вызывает различные осложнения.

Утолщение соединительной ткани может привести к развитию фиброза в легких, сердце, пищеварительной системе и почках. Это снижает функциональность органов и запускает серьезные проблемы со здоровьем.

Системная склеродермия нарушает работу пищеварительной системы, это приводит к недостатку питательных веществ в организме и резкому похудению.

У пациентов с системной склеродермией могут появиться язвы на коже, особенно в области ног. Это связано с ограниченным кровоснабжением и повреждением тканей.

Системная склеродермия также влияет на сердечно-сосудистую систему, вызывая сужение кровеносных сосудов, повышение артериального давления и сердечную недостаточность.

Повреждение почек – одно из серьезных осложнений системной склеродермии. В ряде случаев заболевание вызывает фиброз и воспаление легких, что приводит к ухудшению их функции. 

Хронические боли, ограничения в повседневной жизни сказываются на психологическом благополучии пациентов.

Диагностика

Диагностика системной склеродермии включает в себя несколько шагов и методов.

Ревматолог медицинского центра «Промедика» проведет физический осмотр пациента и оценит состояние кожи, ногтей, суставов. Он задает вопросы о симптомах, их продолжительности и характере, семейном анамнезе и ранее проведенных медицинских процедурах.

Необходимо будет сдать анализы крови. Их проверят на наличие антител к РНК-полимеразам (RP 11, RP 155), характерных для системной склеродермии. Также врач назначит общий и биохимический анализы крови, чтобы оценить функции органов и воспалительные показатели.

Пациента могут направить на консультацию к дерматологу для анализа характерных изменений кожи и проведения дерматологических тестов.

Рентген используют для выявления изменений в суставах и легких.

В зависимости от симптомов врач назначит пациенту дополнительные исследования для оценки функций легких, сердца, пищеварительной системы и почек. Среди них – спирометрия, эхокардиография, эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС).

В некоторых случаях, чтобы подтвердить диагноз и оценить степень фиброза, проводят биопсию кожи или других затронутых органов.

Лечение

Лечение системной склеродермии направлено на облегчение симптомов, замедление прогрессирования заболевания и улучшение качества жизни пациента. Подход к лечению индивидуальный и зависит от конкретных признаков и тяжести заболевания. Вот некоторые общие методы терапии.

Ревматолог назначит лекарства для управления симптомами и осложнениями. Это могут быть противовоспалительные, иммунодепрессанты, препараты для снижения сужения сосудов и улучшения циркуляции крови, лекарства для нормализации работы пищеварительной системы.

Физиотерапия помогает улучшить подвижность суставов, укрепить мышцы и снизить болевые ощущения.

Лечебная физкультура, массаж, тепло- и электротерапия эффективно применяются в комплексной терапии.

Уход за кожей играет важную роль в управлении симптомами системной склеродермии. Регулярное увлажнение кожи, использование солнцезащитных средств, защита от холода и травм позволяют снизить дискомфорт и предотвратить осложнения.

В случае поражения легких, сердца или почек врач назначит препараты для снижения воспаления и артериального давления, для лечения почечной недостаточности.

Жизнь с системной склеродермией физически и эмоционально непростая. Пациентам требуется психологическая поддержка, чтобы справиться с переживаниями.